¿Qué es la FPI? Si tiene FPI, es muy importante que se informe y comprenda todo lo que pueda sobre la enfermedad.
La fibrosis pulmonar idiopática, o FPI, es un trastorno poco frecuente que cicatriza los pulmones sin una causa conocida, y suele desarrollarse en personas a finales de sus 60 y principios de sus 70 años. En la FPI, el tejido cicatrizal (similar al posterior a una lesión) se desarrolla alrededor de los bordes del pulmón y causa que se vuelvan más rígidos y menos eficaces para enviar oxígeno hacia el torrente sanguíneo.
Es una afección progresiva que causa que los pulmones se cicatricen cada vez más con el paso del tiempo.
A medida que esto sucede, los pulmones se vuelven cada vez menos eficientes, y esto significa que las personas se quedan sin aliento, incluso cuando hacen muy poco esfuerzo.
En las etapas finales de la enfermedad, las personas con FPI se quedan sin aliento en reposo, y esto causa que incluso ir al baño o lavarse a sí mismos se convierta en un gran esfuerzo.
¿Qué síntomas desarrollan las personas con FPI? El diagnóstico de la FPI suele ser dificil, y en ocasiones puede tardar entre 9, 12 o incluso 18 meses desde que aparecen los primeros síntomas hasta un diagnóstico real.
El primer síntoma que notan las personas con FPI suele ser disnea (dificultad para respirar), pero solo cuando se están esforzando, quizás al subir las escaleras o acarrear bolsas pesadas de las tiendas.
Otro síntoma que a veces notan las personas es una tos persistente. Para una pequeña proporción de personas, la tos es su primer síntoma, mientras que para otras, es tos al mismo tiempo que disnea.
Diagnosticar la FPI puede tomar mucho tiempo; ¿puede decirnos por qué?
Uno de los desafíos en el diagnóstico de la FPI es que hay muchas causas para la disnea.
Las personas pueden quedar sin aliento por un asma, un enfisema o una cardiopatía. En algunos casos, las personas pueden acudir a cardiólogos primero, o recibir tratamiento para un enfisema, y esto le añade tiempo al viaje del paciente antes de lograr el diagnóstico definitivo.
Para un paciente, ir del punto en que se le informan los síntomas por primera vez a un médico, a un diagnóstico real de la FPI, a veces puede tardar tanto como 9, 12 o incluso 18 meses.
¿Cuál es el impacto de un recorrido tan largo hasta el diagnóstico?
Acortar el tiempo necesario para diagnosticar a los pacientes con FPI es un desafío clave. Este es el caso, en particular, porque durante este periodo de tiempo, la afección puede estar avanzando y agravándose, y este deterioro es irreversible.
Algo muy importante que debemos hacer es acortar dicho viaje y poder hacer un diagnóstico lo antes posible. Cuanto más tiempo tarde en recibir tratamiento, más empeorará la función pulmonar del paciente antes de iniciar dicho tratamiento.
¿Existen terapias para tratar los síntomas de la FPI? ES IMPORTANTE QUE CUENTE CON UN PROFESIONAL DE LA SALUD especialista en FPI Y PUEDA BRINDARLE UN ASESORAMIENTO IMPARCIAL SOBRE LAS MEJORES OPCIONES DE TRATAMIENTO.
Hay tratamientos disponibles para manejar los síntomas como la tos y la disnea. Pueden ser medicamentos para tratar la tos o disnea u opciones como la rehabilitación pulmonar. La rehabilitación pulmonar es un curso de ejercicios guiados por un fisioterapeuta, cuyo objetivo es enseñarles a las personas con FPI ejercicios que puedan hacer dentro de los límites de sus síntomas, y proporcionarles educación para que puedan manejar sus propios síntomas con eficacia.
La terapia de oxígeno puede prescribirse cuando los niveles de oxígeno disminuyen con rapidez durante el ejercicio; es esta disminución rápida del oxígeno lo que hace que hace que las personas se sientan sin aliento y dejen de hacer actividad física. En las etapas posteriores de la FPI, la terapia de oxígeno puede ser muy útil y los médicos prescriben oxígeno durante largos períodos de tiempo como una forma de aliviar los síntomas de la disminución de los niveles de oxígeno en el cuerpo.
¿Existen terapias para ayudar a tratar el avance de la enfermedad?
Sí, hay tratamientos llamados antifibróticos, que se dirigen específicamente para ralentizar el proceso de cicatrización en los pulmones.
Otra opción de tratamiento que se puede considerar es el trasplante de pulmón. Debido a las limitaciones del trasplante de pulmón, es una opción solo para una minoría de pacientes con FPI. Sin embargo, es muy importante que el trasplante se considere con suficiente anticipación, para que el paciente y su médico puedan decidir si es el tratamiento adecuado para la persona.
¿Cómo puede alguien con FPI estar seguro de comprender sus opciones?
Si tiene FPI, creo que es muy importante que, en primer lugar, se empodere al informarse sobre la enfermedad; y hay una buena cantidad de sitios web que lo ayudarán. Pero también es muy importante que haya un profesional de la salud, o un equipo de profesionales de la salud, especialistas en FPI y que puedan proporcionarle asesoramiento imparcial sobre las mejores opciones de tratamiento y el manejo de otros factores relacionados con su enfermedad.
¿Qué pueden hacer los pacientes para aprovechar al máximo las conversaciones en lugar de discusiones con sus especialistas?
Los síntomas de la FPI no son fáciles de identificar porque las personas no pueden ver sus síntomas. Creo que es muy importante que, en cualquier conversación con los profesionales de la salud, los pacientes comuniquen el impacto que está teniendo la FPI sobre ellos al impedirles hacer cosas.
Creo que para una persona con FPI, intentar disminuir la velocidad de la enfermedad y, por lo tanto, intentar mantener la calidad de vida a largo plazo es un objetivo primordial, y también es importante hacer llegar este mensaje a los profesionales de la salud que quizá solo tienen un período muy corto de tiempo para llegar a conocerlo a usted en la clínica.
¿Qué puede hacer alguien que vive con FPI a diario para ayudarse a sí mismo?
Si usted es fumador y le han diagnosticado la FPI, debe dejar de fumar de inmediato. Del mismo modo, si algún miembro de su familia fuma, debe pedirles que no lo hagan en la misma casa. Debe evitar la exposición directa al humo del cigarrillo.
También es importante recordar que las infecciones pueden causarles problemas graves a las personas con FPI.
Las infecciones suelen exacerbar el proceso de cicatrización en los pulmones, y debe tomar todas las medidas posibles para evitarlas. Debe permanecer atento a los síntoms de una infección, y en ese caso, acudir a su médico quien le prescribirá el tratamiento necesario. Además como prevención, se recomienda recibir una vacuna antigripal anual.
¿Cómo pueden ayudar los familiares y amigos de alguien con FPI?
Cuando a las personas les diagnostican la FPI, uno de los primeros retos que enfrentan es intentar comunicarlo o hablar de su diagnóstico con sus seres queridos, sus familiares y amigos. Esto se debe, en parte, a que muy pocas personas conocen la FPI.
Por eso, es muy probable que cuando las personas vayan a su casa y les digan a sus familiares que les han diagnosticado FPI, nadie vaya a saber o entender qué significa esto. Va a ser muy importante que sus amigos y familiares averigüen sobre la enfermedad por sí mismos, para que puedan comprender el impacto que tiene sobre el paciente.
También es muy importante que alguien con FPI permanezca activo, se muestre optimista sobre el futuro y se involucre con los profesionales de la salud. Los familiares, amigos y seres queridos son muy importantes y deben ayudar y apoyar a las personas con FPI que lo necesitan en su viaje.